リンパ管拡張症

ﾖｰｷｰに多い腸の病気です

１）原因
　全身あるいは一部で、ﾘﾝﾊﾟ管が異常に大きくなる（拡張）
　肝臓に栄養を運ぶ門脈圧が上昇する（心臓の右心不全、大静脈閉塞、肝臓の疾患が原因）
　　　　　　　　　　　
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ﾘﾝﾊﾟ管が拡張すると

　タンパク質を豊富に含むﾘﾝﾊﾟ液が腸管に漏出したり、
長鎖脂肪酸の重度の吸収不良になって、

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血液検査をすると

　重度の低ﾀﾝﾊﾟｸ血症でｱﾙﾌﾞﾐﾝが低くなります。

２）症状
　腹水です！！

　　腹水をぬくと、黄色かったり赤かったりはしません。タンパク漏出液は、無色透明です。
感染をおこしていると、黄色かったり濁ったりしています。ただ、腹水を大量に抜くと、低血圧になったり、ショックをおこす可能性がありますので、腹水をいきなりたくさん抜くのは危険な場合があります。

体重が減少
（タンパク質の栄養がとれないから）

慢性下痢

足がむくんだり、浮腫

低カルシウム血症になるので、ひどくなると、けいれん発作をおこす可能性があります。

急死することもあります。

凝固因子が不足して、血栓ができやすくなる場合もあります。

３）診断は内視鏡で生検ですが、全身麻酔が必要です。
血液検査では
　　低ﾀﾝﾊﾟｸ
　　血小板増加症
　　低ｱﾙﾌﾞﾐﾝ血症
　　低ｺﾚｽﾃﾛｰﾙ血症
　　低ｶﾙｼｳム血症
　　ビタミンD欠乏
　　ビタミンK欠乏
　　ﾏｸﾞﾈｼｳﾑの低下

４）治療
①低脂肪食を与える（乾燥重量あたり脂肪の含有量15％以下）
高線維食は推奨されていない（痩せているのに、ﾀﾞｲｴｯﾄすることないですよね、）

低脂肪の加水分解タンパク食がおすすめです。
　

②中鎖脂肪酸ﾄﾘｸﾞﾘｾﾘﾄﾞｵｲﾙ（ｺｺﾅｯﾂｵｲﾙを体重1キロあたり、0.5-2ｍｌ、１日1回食事にまぜる）

③1-2㎎/㎏のﾌﾟﾚﾄﾞﾆｿﾞﾛﾝを1日２回内服する
重度の消化不良があれば、注射が有効

これで、反応しなければ、免疫抑制剤（シクロスポリン）

④消化管の細菌の体内移行ﾘｽｸを減らすため
　ﾒﾄﾛﾆﾀﾞｿﾞｰﾙ、あるいは　ﾀｲﾛｼﾝの投与

⑤腹水があれば、利尿剤

⑥凝固機能が亢進している場合は、血栓塞栓症予防のためにｱｽﾋﾟﾘﾝ投与（胃潰瘍に注意）

５）予後
治療しないと腹水がどんどんたまって、やせていき
死亡します。
血栓塞栓症で突然死もあります。
予後は、文献をみると、様々です。

2/26は、風呂の日